Чи є PAI-1 порушенням згортання?

Повний дефіцит інгібітора активатора плазміногену 1 (повний дефіцит PAI-1) розлад, який викликає аномальну кровотечу. У людей з цим розладом кровотеча, пов’язана з травмою, може бути надмірною і тривати довше, ніж зазвичай.1 жовтня 2017 р.

Дефіцит інгібітора активатора плазміногену-1 (PAI-1). рідкісний спадковий аутосомно-рецесивний розлад кровотечі характеризується надмірним лізисом тромбу, що призводить до довічного помірного геморагічного діатезу. PAI-1 є незамінним білком, який має вирішальне значення для зниження регуляції фібринолітичного шляху.

Спадкові порушення згортання крові виникають через відсутність або дефіцит специфічних білків згортання крові. Три найпоширеніші спадкові порушення згортання крові: гемофілія А (дефіцит фактора VIII), гемофілія В (дефіцит фактора IX) і хвороба фон Віллебранда.

рука або нога: чутливість, тепло, набряк, біль. живіт: блювота, діарея, сильний біль у животі. серце: задишка, нудота, запаморочення, пітливість, дискомфорт у верхній частині тіла, біль і тиск у грудях. легені: задишка, пітливість, лихоманка, кров'яний кашель, прискорене серцебиття, біль у грудях.

Нелікований повний дефіцит інгібітора активатора плазміногену 1 (PAI-1) характеризується кровотечі легкого та помірного ступеня, хоча в деяких випадках кровотеча може бути небезпечною для життя. Найчастіше уповільнена кровотеча пов’язана з травмою, травмою або хірургічним втручанням; спонтанних кровотеч не виникає.

Існують як часткові, так і повні дефіцити PAI-1 надзвичайно рідкісні розлади. У спільноті амішів (Індіана, США) на сьогоднішній день зареєстровано вісімнадцять гомозиготних пацієнтів з клінічними симптомами та понад 100 гетерозиготних пацієнтів без симптомів кровотечі.

Підвищений рівень PAI-1 також є ознакою метаболічний синдром, який визначається кластером аномалій, включаючи ожиріння, діабет 2 типу, гіпертонію та підвищений рівень тригліцеридів.Метаболічний синдром сам по собі визначається як прозапальний стан, пов’язаний з підвищеним рівнем цитокінів.