Що таке дефіцит піридоксаль-5-фосфату?

Судоми, що реагують на піридоксальфосфат (іноді їх називають дефіцитом піридоксамін-5'-фосфатоксидази або дефіцитом PNPO) стан, при якому повторні напади (епілепсія) зазвичай починаються протягом перших двох тижнів життя.27 березня 2024 р

Ознаки та симптоми дефіциту піридоксину Оральні прояви – глосит, хейлоз. Дерматологічні прояви – себорейний дерматит, наприклад. Неврологічні симптоми у дорослих – оніміння та слабкість дистальних кінцівок, порушення вібрації та пропріоцепції, сенсорна атаксія, генералізовані судоми.

Особи з дефіцитом PLPBP потребують фармакологічного лікування вітамін В6 на все життя [Хойтема ван Конейненбург та ін., 2021]. Дві форми вітаміну B6, які використовуються для лікування дефіциту PLPBP, це піридоксин (PN) і піридоксаль-5'-фосфат (PLP). ПН є терапією першої лінії.

На додаток до зв'язку з гомоцистеїном, низький піридоксаль-5'-фосфат надає незалежний ризик ішемічної хвороби серця. Ішемічна хвороба серця є серйозною проблемою охорони здоров'я в західному світі. Виявлені фактори ризику включають гіперхолестеринемію, гіпертонію, куріння сигарет і цукровий діабет.

Дефіцит вітаміну В6 може проявлятися судоми, зміни психічного стану, анемія, висипання та глосит. У цьому заході розглядається діагностика, оцінка та лікування дефіциту вітаміну B6 і підкреслюється роль міжпрофесійної команди в оцінці та лікуванні пацієнтів із цим захворюванням.

Джерела їжі

• Яловича печінка.
• тунець.
• Лосось.
• Збагачені каші.
• Нут.
• птиця.
• Деякі овочі та фрукти, особливо темна листова зелень, банани, папайя, апельсини та диня.

Можливо, він впливає на функцію мозку завдяки своїй здатності брати участь у синтезі та належному функціонуванні нейромедіаторів мозку, включаючи дофамін, норадреналін, серотонін, гамма-аміномасляну кислоту та ацетилхолін через активність PLP-залежних ферментативних реакцій (Ramos et al., 2019) .